橫紋肌溶解綜合征
橫紋肌溶解綜合征是指對(duì)橫紋肌肉瘤細(xì)胞膜的一系列作用、許多遺傳性或獲得性疾病的膜通道及其能量供應(yīng)導(dǎo)致橫紋肌損傷，細(xì)胞膜完整性和細(xì)胞內(nèi)容物的變化（如肌紅蛋白、肌酸激酶、小分子物質(zhì)等）漏，多伴有急性腎功能衰竭和代謝紊亂。
病因特征 編輯本段
物流因素
引起橫紋肌溶解癥的因素可分為物理因素和非物理因素。橫紋肌溶解癥可由任何原因引起的肢體長期受壓或過度活動(dòng)引起。地震、塌方、戰(zhàn)爭(zhēng)、交通事故和其他災(zāi)難引起的擠壓綜合征。一氧化碳中毒、酒精中毒、腦血管意外導(dǎo)致的嗜睡和四肢長期受壓。劇烈運(yùn)動(dòng)或長時(shí)間不活動(dòng)后的突然運(yùn)動(dòng)，如跑馬拉松、武裝越野、劃艇、登山、舉重等。在高溫、高濕度環(huán)境或高海拔地區(qū)的劇烈活動(dòng)。拷打、高壓電傷外傷等各種肌肉損傷。溫度或體溫過高或過低。中暑，尤其是分娩引起的中暑。
非物理因素
藥物：抗精神病藥和抗抑郁藥、鎮(zhèn)靜催眠藥、抗組胺劑、他汀類和貝特類降脂藥物、利尿藥、抗生素、免疫抑制劑等。有機(jī)磷農(nóng)藥、重金屬、昆蟲毒液和蛇毒中毒。病毒和細(xì)菌感染：常見有甲型、乙型流感病毒和肺炎球菌、嗜肺軍團(tuán)菌感染。任何電解質(zhì)丟失的疾病：低鉀血癥、低磷血癥、低鈉血癥。糖尿病高滲性非酮癥昏迷、甲狀腺危象和嗜鉻細(xì)胞瘤。自身免疫性疾病，如多發(fā)性肌炎和皮肌炎：包括皮肌炎重疊系統(tǒng)性硬皮病、皮肌炎繼發(fā)干燥綜合征s綜合征。
遺傳代謝性疾病：例如遺傳性葡萄糖代謝障礙、肌肉磷酸化酶缺乏癥、先天性磷酸果糖激酶缺乏等。
發(fā)病癥狀 編輯本段
除了橫紋肌溶解癥本身的癥狀外，橫紋肌溶解癥還有一些原發(fā)病和并發(fā)癥的癥狀。
典型癥狀
肌肉疼痛、腫脹無力、按壓疼痛。周身不適、乏力、發(fā)熱、心慌、惡心、嘔吐等。尿色深（醬油色尿），甚至出現(xiàn)少尿、無尿。低血容量休克。
原發(fā)病的癥狀
皮肌炎：四肢關(guān)節(jié)前方出現(xiàn)紫色皮疹，四肢近端肌肉無力萎縮。一氧化碳中毒：輕者頭痛、無力、頭暈，嚴(yán)重時(shí)嘴唇呈櫻桃紅色，伴有惡心、嘔吐等。
并發(fā)癥的癥狀
頭痛、嗜睡、反應(yīng)遲鈍或腹脹、便秘等。尿量突然減少或無尿。或皮膚出血或瘀斑、精神差、肢端涼、尿少、惡心、嘔吐或胸痛、呼吸困難等。
檢查測(cè)定 編輯本段
肌酶水平測(cè)定
肌酸激酶水平的測(cè)定是橫紋肌溶解綜合征最重要的檢查。大多數(shù)患者的肌酸激酶水平會(huì)明顯升高，但目前沒有明確的臨界值，通常以超過正常值上限5倍為標(biāo)準(zhǔn)。另外，當(dāng)肌酸激酶 gt5000美元/l，急性腎損傷的發(fā)生率會(huì)明顯增加。
其他肌酶（如乳酸脫氫酶）肌紅蛋白水平通常隨肌酸激酶升高而升高，但不是診斷所必需的。
尿常規(guī)和沉淀物顯微鏡檢查
鑒別尿液中的可見成分，即是否有肌紅蛋白、紅細(xì)胞和其他成分。
全血細(xì)胞計(jì)數(shù)
包括細(xì)胞分類和血小板計(jì)數(shù)。
腎功能
檢查肌酐、尿素氮水平。因?yàn)閲?yán)重的橫紋肌溶解綜合征會(huì)引起腎損傷，所以當(dāng)肌酐和尿素氮顯著或進(jìn)行性升高時(shí)，需要密切監(jiān)測(cè)并盡早開始治療。
電解質(zhì)水平
主要需檢查鈣、鉀、磷、鈉等電解質(zhì)的含量。
凝血功能
主要用于檢測(cè)患者是否并發(fā)彌散性血管內(nèi)凝血如果凝血時(shí)間明顯延長，可能出現(xiàn)并發(fā)癥。
影像學(xué)檢查
肌肉磁共振成像（MRI）檢查可以評(píng)估肌肉壞死的嚴(yán)重程度，但主要用于篩查、鑒別其他肌肉疾病。
病理檢查
對(duì)于特殊病因（遺傳代謝性肌病）橫紋肌溶解綜合征，或者需要與炎性肌病鑒別時(shí)，需要完善肌肉活檢才能明確診斷。
臨床表現(xiàn) 編輯本段
診斷癥狀 編輯本段
醫(yī)生診斷橫紋肌溶解癥，主要依據(jù)病史、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、肌肉活檢及腎活檢。
有創(chuàng)傷性或非創(chuàng)傷性導(dǎo)致肌肉損傷的病史是診斷橫紋肌溶解癥的重要依據(jù)；
典型的橫紋肌溶解癥表現(xiàn)：肌痛、乏力、尿色異常、少尿或無尿。
實(shí)驗(yàn)室檢查血中肌酸激酶和血、尿肌紅蛋白升高。
肌肉活檢見橫紋肌組織部分肌纖維消失，間質(zhì)炎細(xì)胞浸潤。
腎活檢：遠(yuǎn)端腎單位有肌紅蛋白管型形成，近端急性腎小管壞死，上皮細(xì)胞及腎小球基底膜脫落。
鑒別診斷
一些其他疾病也可能會(huì)出現(xiàn)身體某些部位疼痛伴有血中肌紅蛋白升高等表現(xiàn)，容易與橫紋肌溶解癥混淆，這些疾病有心絞痛、心肌梗死等。
如果出現(xiàn)上述類似的癥狀，需要及時(shí)去醫(yī)院就診，請(qǐng)醫(yī)生進(jìn)行檢查和診斷。
醫(yī)生主要通過其他臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查等排除其他疾病，做出診斷。
預(yù)防治療 編輯本段
橫紋肌溶解癥的治療方法主要包括病因治療、對(duì)癥處理、血液凈化及針對(duì)并發(fā)癥和合并癥治療。
病因治療
源于擠壓者解除擠壓。
源于高熱者予以降溫。
源于皮肌炎者積極治療皮肌炎。
源于藥物者停用可疑藥物。
對(duì)癥治療
及時(shí)、積極補(bǔ)液，充分水化，糾正低血容量和腎臟缺血，維持生命體征和內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定。。
堿化尿液，促進(jìn)肌紅蛋白從腎臟排出、糾正酸中毒、防治高鉀血癥。
血液凈化治療
持續(xù)性血液濾過，能清除尿素、肌酐等代謝廢物和多余的鉀離子，還可清除肌紅蛋白、炎癥因子等有害物質(zhì)，有助于機(jī)體內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定。
并發(fā)癥及合并癥
高鉀血癥：鈣拮抗、利尿劑及陽離子交換樹脂聚磺苯乙烯、葡萄糖、胰島素。
低鈣血癥：不需特殊處理，除非出現(xiàn)低鈣的癥狀。
合并筋膜間室綜合征：肢體腫脹明顯并出現(xiàn)循環(huán)障礙時(shí)應(yīng)切開減壓，有創(chuàng)口者應(yīng)積極徹底清創(chuàng)。
病癥危害 編輯本段
橫紋肌溶解癥不僅可引起受傷肢體疼痛不適，還可引起全身不適、乏力、發(fā)熱等癥狀，給患者的生理和心理造成了巨大傷害。
橫紋肌溶解癥可引起電解質(zhì)紊亂、急性腎損傷、彌漫性血管內(nèi)凝血等并發(fā)癥，嚴(yán)重威脅患者的生命。
預(yù)后
橫紋肌溶解癥病因多樣，病情輕重不等。輕者經(jīng)休息和補(bǔ)液后，可很快恢復(fù)；重者可出現(xiàn)嚴(yán)重的內(nèi)環(huán)境紊亂、多器官功能障礙綜合征、甚至死亡。
但早期發(fā)現(xiàn)、及時(shí)去除病因，積極、充分補(bǔ)液，堿化尿液，多數(shù)患者常可好轉(zhuǎn)、痊愈。
預(yù)防
避免過度運(yùn)動(dòng)及長時(shí)間不運(yùn)動(dòng)而突然劇烈運(yùn)動(dòng)。
發(fā)生擠壓綜合征后，及時(shí)解除擠壓。
避免服用引起橫紋肌溶解癥的藥物。
積極治療橫紋肌溶解的其他疾病，如皮肌炎等。
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